面肩肱型肌营养不良以进行性面肌、肩胛带肌和上臂肌群的不对称萎缩和肌无力为首发症状，逐渐累及躯干肌、下肢远端肌群、骨盆带肌群，呈现一个“由上向下”的进展趋势。